ЛЕЙКЕМИЯ
Лейкемия (лейкоз) характеризуется чрезмерным ростом атипичных лейкоцитов-белых кровяных клеток, не способных противодействовать инфекциям и нарушающих выработку эритроцитов и тромбоцитов. Во многих случаях эти клетки достигают крови, но есть случаи, когда эти клетки прилипают к костному мозгу и заменяют здоровые.

В зависимости от степени поражения костного мозга они подразделяются на несколько типов. К примеру, лейкемия лимфоидного типа, при которой в кроветворных клетках появляются мутации генов, и в результате этого образовываются ненормальные, «неисправные» лимфоциты, характеризуется напуханием лимфоузлов. При миелоидном типе поражаются красные кровяные клетки миелоидного типа. Лейкемии бывают острые и хронические.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКЕМИИ: при острых лейкемиях белые кровяные тельца, то есть лейкоцит‎ы, вдруг перестают созревать полностью и не дорастают до полноценных рабочих клеток. Вместо этого они начинают быстро и бесконтрольно делиться. Работа системы кроветворения даёт сбои и  больные клетки вытесняют здоровые и занимают их место., блокируя работу органов. Классификация острых лейкозов в основном производится на основе типов клеток, которые не созревают:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): при данном заболевании происходит быстрое увеличение количества лимфобластов.  Они начинают накапливаться в лимфатических узлах и приводят к их увеличению. 80% лейкозов, наблюдаемых у детей до 15 лет, являются ОЛЛ.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ): В процессе развития болезни  в крови  увеличивается количество аномальных клеток - незрелые белые клетки крови. Работа системы кроветворения всё больше даёт сбои: больные клетки вытесняют здоровые и занимают их место в костном мозге. ОМЛ является наиболее распространенным типом лейкоза у взрослых пациентов.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКЕМИИ: При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов. Хронический лейкоз прогрессирует медленнее, и прогнозы исхода заболевания менее драматичны. В основном хронические лейкозы бывают двух видов:

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ): характеризуется прогрессирующим накоплением фенотипически зрелых злокачественных В-лимфоцитов. Первичные  области заболевания включают периферическую кровь, костный мозг, селезенку и лимфоузлы. Поэтому обычно одним из самых распространенных симптомов является увеличение лимфоузлов. В большей степени заболевание распространено среди лиц после 50-ти лет. Хронический миелоидный лейкоз составляет около 30% среди всех лейкозов. ХЛЛ является единственным типом лейкемии с возможностью передаваться генетически. Поэтому  детям пациентов с ХЛЛ нужно периодически проходить медицинкий контроль.

Хронический миелоидный лейкоз (КМЛ): хронический миелолейкоз представляет собой онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток – гранулоцитов. По статистике, заболеваемость миелолейкозом составляет 25-60% среди всех лейкозов. Заболевшие ХМЛ люди имеют дефект, который заставляет одну хромосому прерываться и присоединяться к другой хромосоме, что приводит к образованию неправильной короткой хромосомы, известной как Филадельфийская хромосома.

Необходимость исследования причин возникновения анемии
Анемия – это патологическое нарушение строения клеток крови, при котором концентрация гемоглобина снижена. Одновременно снижается число эритроцитов. Анемия характеризуется как вторичное заболевание и является симптомом других недугов. У заболевания есть второе название – малокровие. Это может быть нехватка железа, витаминов, внутрисосудистое разрушение эритроцитов или нарушение их образования в костном мозге. Поэтому очень важно установить причину анемии. Самыми распространенными симптомами заболевания являются: потеря аппетита, кровоточивость носа и десен, потеря аппетита, боли в костях, ломкость ногтей, возникновение мышечной слабости, увеличение лимфоузлов. Одной из причин анемии может являться лейкемия. Поэтому, как мы уже подчеркивали, необходимо найти причину анемии и соответственно устранить ее.

Лейкемия не является трудно диагностируемым заболеванием. Диагноз легко поставить, поместив каплю крови на предметное стекло и исследовав ее под микроскопом. Для типирования лейкемии и дополнительного генетического и молекулярного исследования может также потребоваться сделать биопсию костного мозга.

Длительная химиотерапия
Целью лечения лейкемии является полное устранение аномальных лейкозных клеток в костном мозге, то есть обеспечение «ремиссии». Химиотерапия – основной метод лечения лейкемии.  Длительность терапии и препараты назначаются индивидуально. После активного курса лечения и стабилизации состояния может быть назначена пожизненная терапия химиопрепаратами. Если обычная химиотерапия не дала результата, пациенту может быть предложена трансплантация костного мозга. Лучевая терапия не является основным методом в лечении лейкозов, поскольку опухолевые клетки рассеяны по всему организму. Но она может назначаться в комплексе с химиотерапией.

При лейкозах у детей на 90% полное выздоровление  может быть достигнуто только с помощью химиотерапии. Уровень выздоровления у взрослых, только при применении химиотерапии в 1980-х годах составлял 10%, на сегодняшний день достиг 60%.

Роль стволовых клеток в лечении
Многие считают, что на сегодняшний день  единственной возможностью лечения пациентов с лейкемией является, только пересадка костного мозга или стволовых клеток. Это мнение неверно. Тем не менее, если существует риск рецидива заболевания или, если считается, что течение и исход болезни  будут негативными, особенно после проведения генетических анализов, целесообразна трансплантация стволовых клеток. Но, даже если пересадка стволовых клеток является единственным возможным вариантом в лечении лейкемии, это не значит, что она решит  все проблемы. Последующее наблюдение после трансплантации (как с точки зрения болезни, так и проблем с трансплантацией) так же важно, как и сам процесс пересадки. Пациенты, которые перенесли пересадку костного мозга, должны находиться под наблюдением врачей в течение многих лет.  Что касается осложнений, возникающих после трансплантации, особенно часто у пациентов  возникают инфекции, так как стволовые клетки являются чужеродными и могут  вызывать реакцию отторжения организмом реципиента. Поэтому очень важно регулярно применять лекарственные препараты, а также проходить контрольные обследования в интервалы, установленные Вашим лечащим врачом. Кроме этого, не стоит пренебрегать правильным образом жизни после выписки и соблюдать рекомендации Вашего врача по профилактике инфекций и возможных проблем, связанных с отторжением ткани.

ЛИМФОМА
Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже. Сейчас существуют две основные группы, это Ходжкинские и Неходжкинские лимфомы, последние делятся на много подгрупп. Хотя слово «рак» продолжает пугать сегодня, рак лимфы является излечимым заболеванием. Результаты и исход лечения обусловлены правильным планированием лечения для каждого типа заболевания пациента.

Обратите внимание на увеличение лимфоузлов, даже если они не болят
Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек или  паха, высокая температура и потливость по ночам, потеря более 10 % массы тела за последние шесть месяцев, кашель и проблемы с дыханием, быстрая утомляемость являются одними из основных симптомов лимфомы. При лимфоме поражается лимфатическая система организма, поэтому наиболее яркий признак недуга – воспаленные лимфоузлы на шее,также узлы могут увеличиваться  в подмышечных впадинах,  в паху, в средостении, в грудной клетке или брюшной полости. Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого – инфекция, к примеру когда болит горло или зуб. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции. Если же, в течение 2-3 недель  происходит быстрый рост лимфоузлов и размер их 1,5-2 см, то здесь уже нужно проверить организм на наличие лимфомы.

В то время как обычные лимфатические узлы подвижны, расположены поверхностно и хорошо пульпируются во время физического обследования, те, которые связаны с лимфомой, являются твердыми и как бы прилипают к подлежащим тканям. Кроме того, рост лимфатических узлов из-за инфекции обычно происходит в одной области тела, тогда как узлы, связанные с заболеваниями  лимфмы могут возникать в разных частях тела.

Хирургическое удаление узлов и гистопатологическое исследование
При обнаружении у пациента групп увеличенных лимфоузлов, нужно гистологически подтвердить, что это именно лимфома, поэтому необходимо выполнение биопсии указанного очага и его анализ в лаборатории. Предварительный диагноз ставится в соответствии с областями распространения лимфатических узлов в организме. Далее, для определения очага и мест распространения болезни проводятся радиологические исследования . Наиболее информативным методом является  ПЭТ-КТ, с помощью которой можно обнаружить очаг и места распространения болезни,  спланировать дальнейшее лечение пациента.

Возможно ли вылечиться?
Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы лимфомы. Но надежда на выздоровление есть. Одной из распространенных ошибок является неправильная постановка диагноза и лечение антибиотиками в течение 15 дней и более, как от простой инфекции. Таким образом, теряется драгоценное время, которое могло бы использоваться для лечения лимфомы. Поэтому при увеличении лимфоузлов лучше проконсультироваться с гематологом. За исключением неходжскинской лимфомы, все лимфомы делятся на три основные группы: вялотекущая, средняя и тяжелая. Хотя, основными методами лечения лимфомы являются химиотерапия и / или лучевая терапия, исследования показали, что нет разницы между продолжительностью жизни, которая возникает, когда не проводится никакого  лечения таких типов лимфом как мелкоклеточная лимфома, хронический лимфолейкоз, и продолжительностью жизни после лечения с соответствующей частотой контролей актуального состояния. Т.е.  есть возможность держать под контролем болезнь без какого-либо лечения.  

Большой шаг в лечении – химиотерапия
Хирургическое вмешательство, которое может являться основным вариантом лечения при других типах рака, при лимфоме используется исключительно в диагностических целях. Лимфомы обычно лечат химиотерапией, состоящей из нескольких препаратов. Продолжительность лечения определяется степенью распространения заболевания и ответом организма на лечение. В отдельных случаях, особенно при широком распространении или наличии больших лимфатических узлов,  после химиотерапии назначают лучевую терапию и проводят облучение вовлеченных лимфоузлов. Одним из инновационных методов лечения является использование «умных молекул».  Эти молекулы вводятся пациенту вместе с химиотерапией или в  самостоятельно.  Они блокируют функционирование клеток, которые вызывают заболевание, или доставляют химиотерапевтический препарат непосредственно в  опухолевые клетки лимфы.

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Миеломная болезнь представляет собой злокачественную патологию, связанную с инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками. Плазматические клетки являются частью нашей иммунной системы. При множественной миеломе нормальные плазматические клетки превращаются в злокачественные клетки миеломы и производят большое количество патологического (ненормального) иммуноглобулина под названием моноклонального белка или парапротеина. Злокачественные клетки также вытесняют и подавляют производство нормальных клеток крови и антител в костном мозге.В отличие от нормальных антител, парапротеин не может бороться с инфекцией и не приносит пользы.

Переломы костей могут вызывать подозрения
Множественная миелома не является сложным для диагностики заболеванием. Иногда,  множественную миелому можно заподозрить при обычных анализах крови или по  рентгеновским снимкам,  сделанным из-за перелома кости. Обычно пациенты с миеломой обращаются к врачу со стандартными жалобами, но после проведения дополнительных рентгенологических исследований и анализов крови, мочи и костного мозга пациентам ставится точный диагноз.

Лечение планируется индивидуально
Выбор метода лечения зависит, главным образом, от того, насколько широко распространенно заболевание, и от результатов анализов пациента. Если у пациента множественная миелома без симптомов, мы называем ее бессимптомной миеломой, в таком случае  незамедлительное  лечение может не потребоваться.

Если есть определенные симптомы, то следует применять специфическую химиотерапию. Тип применяемого лечения зависит от возраста пациента и от того, является ли он кандидатом на трансплантацию стволовых клеток после химиотерапии. Целью лечения множественной миеломы является замедление размножения аномальных плазматических клеток, устранение болей в костях и симптомов усталости у пациента и попытка достичь ремиссии.Зачастую у таких пациентов из-за лишнего веса могут случаться переломы позвоночника. В таком случае могут понадобиться  лучевая терапия, хирургическое вмешательство, укрепление костной ткани и использование корсета.

Трансплантация костного мозга после химиотерапии
Если болезнь удается взять под контроль с помощью химиотерапии и добиться ремиссии, то следующим шагом может стать пересадка костного мозга. У пациента с миеломной болезнью или подходящего донора забирают часть стволовых клеток с помощью специального аппарата, после чего их замораживают при температуре -196 градусов Цельсия. Затем пациент подвергается высокодозной химиотерапии мелфараном, которая разрушает большинство клеток костного мозга, как больных, так и здоровых. После этого пациенту пересаживают его собственные или донорские стволовые клетки. Трансплантация стволовых клеток не излечивает пациента, но увеличивает продолжительность его жизни. На сегодняшний день множественная миелома во всем мире остается неизлечимым заболеванием, но своевременное и правильное лечение может приводить к длительной ремиссии - состоянию без признаков болезни.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ  СИМПТОМЫ
- боли в костях и переломы костей из-за веществ, выделяемых плазматическими клетками;
- вследствие нарушения функционирования костного мозга наблюдаются   слабость, недомогание, анемия, из-за снижения количества тромбоцитов тенденции кровотечения и кровоподтеков;
- из-за подавления иммунной системы частые инфекции легких, мочеполовой системы и других органов;
- из-за повышения уровня кальция, постоянное чувство жажды, частое мочеиспускание, запоры;
- из-за секретируемого парапротеина сонливость, жжение, онемение и боли в конечностях, головные боли, нарушения зрения и слуха, одышка.

ПЕРЕСАДКА КОСТНОГО МОЗГА
Существует  два типа трансплантации костного мозга; аллогенная трансплантация костного мозга и трансплантация аутологичных стволовых клеток. Аллогенная трансплантация костного мозга предполагает использование здоровых стволовых клеток донора для замены поврежденного или больного костного мозга реципиента. Метод применяется для терапии лимфомы, лейкемии, множественной миеломы, миелодиспластического синдрома. Попадая в организм, донорские клетки начинают развиваться и продуцировать здоровые клетки крови. Донором клеток могут  стать родные братья-сестры, родственники пациента или незнакомый человек. Стать доноров стволовых клеток просто, достаточно быть в возрасте от 18 до 50 лет, не иметь проблем со здоровьем. В Турции имеется 12 центров Турецкого  Красного Полумесяца   добровольного донорства костного мозга. Все они действуют под эгидой TÜRKÖK (Координационный Центр Костного Мозга).

В ходе этого вида лечения у пациента берут собственные кроветворные клетки, в стадии ремиссии заболевания, и возвращают их после высокодозной химио- или лучевой терапии. Чаще всего достаточно одной пересадки, хотя некоторые больные требуют проведения нескольких сеансов лечения. Оно называется «поэтапной аутологичной трансплантацией», проводится в течение нескольких месяцев и используется для уменьшения вероятности рецидива заболевания. Таким образом аутологичный метод не считается полноценной трансплантацией...

Совместимость группы крови не обязательна
Стволовые клетки, используемые при трансплантации костного мозга, могут быть собраны у донора двумя способами. В первом случае, костный мозг может извлекаться из  из передней или задней части бедренной кости и обязательно в условиях операционной. После забора костного мозга могут наблюдаться изменения в параметрах крови, но через 1-2 недели все восстановится. Во втором случае, забор клеток костного мозга практически не отличается от обычного донорства крови — нужные стволовые клетки выделяются с помощью афереза из взятой периферической крови. Для того чтобы стимулировать выброс стволовых клеток в кровь после донации, донор за неделю до процедуры утром и вечером принимает специальный препарат. На сегодняшний день не выявлено неблагоприятного воздействия   препарата на донора. При трансплантации костного мозга совместимость группы крови не нужна. Если группы крови отличаются, то костный мозг проходит специальную обработку и только после этого пересаживается  пациенту. После успешной трансплантации группа крови реципиента меняется на группу крови донора.

Проф. Др. Али Угур Урал
Клиника  «Байындыр» Соютёзю
Завотделения гематологии